特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因不明，病理特征是肺部纤维化、蜂窝状、间质性炎症及正常肺组织共存，类似于肺部的“瘢痕”，好发于中老年男性人群，由于肺组织的不可再生性，形成纤维瘢痕及蜂窝囊区的肺结构被破坏，肺功能丧失，随着纤维化的不断“侵略”，患者主要表现为进行性加重的呼吸困难，常伴干咳，被破坏的肺组织“不作为”，正常肺组织进行性“缩减”，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差，因此，特发性肺纤维化常被视为不是癌症的“癌症”、肺部健康的“终结者”。

　　可能有哪些原因造就了肺纤维化？

　　虽然迄今为止特发性肺纤维化发生的病因和机制至今尚不明确，根据病理和临床表现，研究显示，能够导致急性肺损伤和急性呼吸窘迫的原因，有可能很可能导致或诱发特发性肺纤维化的发生及急性发作。

　　目前认为病毒或细菌感染、胃内容物反流的微量误吸、胸部及其他外科手术和操作，比如经支气管肺泡灌洗( BAL )和支气管镜肺活检( TBLB )、空气污染、职业粉尘暴露、吸烟、肺动脉高压、肥胖、免疫抑制剂的使用等都可能诱发或推动特发性肺纤维化的发生发展[1]。发现“纤维化”怎么办？

　　1）“肺纤维灶”不等于特发性肺纤维化

　　我们经常会在自己的影像检查报告单中见到某肺叶发现纤维灶、肺纤维条索影改变等字样，是否就是非常危险的征象。其实正常情况下，肺部也会出现纤维化改变，我们应该注意区分特发性肺纤维化和其他肺部纤维化改变的区别。肺纤维灶通常是因为肺部受到新冠病毒，肺结核感染等各种病原菌感染后，自然愈合后遗留下的纤维化病灶，是机体自我修复的表现。纤维灶的范围很小且部位固定，随着身体机能的恢复，病灶会逐渐缩小或者消散，更不会出现后继扩散，也不影响正常的肺功能[2]。

　　在排除既往肺部感染病史之后，如果考虑是心脏病、结缔组织病等病史、胺碘酮等可能诱发肺纤维化的药物使用史、职业暴露等各种原因引起的肺间质性疾病，比如石棉肺、尘肺、过敏性肺炎等也需要重视治疗，避免病情延误，造成不可挽回的后果。

　　2）自我管理

　　特发性肺纤维化属于肺间质性疾病的最严重的一种类型，肺间质性疾病大多起病隐匿，因此早期的自我管理显得尤为重要。如果你刚好是频繁接触上述各种危险因素的“高危人群”，重视早期的自我管理，戒烟酒，预防流感和肺炎对改善生活质量、延缓病情至关重要。

　　3）药物治疗

　　尚无最佳的治疗方案，以抗纤维化治药物、对症治疗药物为主，抗纤维化制剂吡非尼酮和尼达尼布可延缓IPF 患者肺功能的下降，尤其尼达尼布可显著降低急性加重发生风险[3]。但其高昂的价格也会让很多人望而却步或负担较重。对症治疗包括氧疗、预防肺栓塞、激素治疗和抗感染治疗等常规西医治疗，但激素和抗生素的副作用也需要我们考虑在内。

　　4）合并症治疗

　　积极治疗胃食管反流在内的各种合并症，对延缓病情进展，延长生存期有一定价值。

　　5）肺康复训练、肺移植

　　研究表明。呼吸训练联合运动训练可以改善患者的运动能力和呼吸肌功能，提高生活质量。特发性肺纤维化患者可以根据自身健康状况，适度选择步行、快走、慢跑、举重等有氧或无氧运动及吸气肌的训练[4]。肺移植是本病目前最有效的治疗方法。

　　中医尽早介入有好处

　　1）中医如何认识肺纤维化

　　中医治疗因其整体观念和辨证论治的治疗特点，可以不受患者微观病理机制的限制。特发性肺纤维化在中医中无确切对应的病名，多数学者倾向于将其归为“肺痹”“肺痿”之范畴。肺痹是从邪实角度出发，痰瘀毒邪痹阻肺络，阻塞不通，与其咳、痰、憋喘、发绀等表现相应。“肺痿”是从本虚的角度切入，“痿”者，痿弱不用之意，与患者患者肺结构被破坏，肺功能丧失相对应。

　　特发性肺纤维化病性总体为本虚标实，以虚证为主，兼有实证。本虚气虚证、阴虚之分，标实含痰湿、血瘀之别[4,6]。标本相互影响，导致特发性肺纤维化持续进展，迁延难治。

　　2）中医内治法

　　辨证施治：根据最新版特发性肺纤维化中医证候诊断标准，其常见证型有5种，即阴虚肺燥证、肺气虚证、肺肾气虚证、痰湿证(兼证)、血瘀证(兼证)[5]。中医药治疗肺纤维化方剂包括麦门冬汤、甘草干姜汤、五味子汤、补阳还五汤等经典名方,还有温肺化纤汤、补肺活血汤、间质通络饮、补气通肺汤、益肺逐瘀汤等若干首现代中医自拟方。药物运用上多用黄芪、甘草、麦冬、川芎、当归、丹参、党参、 桃仁、半夏、黄芩,包含有补益气血、活血祛瘀、滋阴润肺、肺脾同补、燥湿化痰、宣肺止咳等功效,这是现代医家在继承前人经验基础上,针对肺纤维化特 点进行的合理选择。在物物组方规律上,重视黄芪 药物配伍,凸显以匡护正气为核心的肺纤维化治疗理念[6]。

　　3）中医外治法

　　中医外治作为一类临床常用的治疗方法，包括刺法、灸法、药物贴敷、穴位埋线、离子导入等，其机制是通过对穴位的刺激沟通表里，调节体内脏腑气血阴阳平衡起到治疗特发性肺纤维化的效果。中医外治法在当前特发性肺纤维化的临床治疗中的应用主要是联合激素或联合其他药物，在减轻患者病痛、缓解激素不良反应、降低经济负担、增强药物安全与疗效、延长患者生命与生存质量等方面作出了突出贡献[4]。

　　4）中医肺康复训练

　　无论中医或者西医，进行康复训练实施前应充分掌握患者目前的身体健康状况，评估疾病的严重程度、复杂性和共病情况，并对患者的运动耐受性、运动能力、跌倒风险、个人运动习惯、可行性等进行全面充分的评估。以患者可承受为前提，根据实际情况采取个体化的康复措施。

　　中医康复功法包括：六字诀呼吸吐纳法：通过嘘、呵、呼、呬、吹、嘻６个字的不同发音口型配合肢体运动，来调节脏腑经络气血运行、疏通经络，长期坚持能够提高改善肺纤维化患者呼吸困难等症状，改善肺功能，提高运动耐力。八段锦：练习时需要排除杂念，呼吸与动作协调配合，意念集中在动作部位。 简化太极拳：目前应用最为广泛的是国家体育总局在杨式太极拳的基础上改编而成24式简化太极拳。太极拳动作刚柔兼济，在习练中可以调节和平衡人的形、气、神。八段锦和太极拳都属于神、气、形一体的锻炼方式，坚持练习可改善肺功能，改善肺纤维化患者抑郁症状。易筋经：通过用“调心、调息、调姿”来锻炼身体，增强肢体关节的力量性、稳定性、柔韧性和灵活性，改善人体组织器官的生理功能、能够改善特发性肺纤维化患者的肺功能，提高运动耐力，提高生命质量。五禽戏：五禽戏的５个动作分别具有疏肝理气、益 气补肾、调理脾胃、养心安神、补肺宽胸的功效。能够提高肺纤维化患者的生命质量，提高运动耐力，改善抑郁、焦虑症状，改善肺功能。呼吸导引术：通过肢体活动与呼吸的引导性训练，将肢体运动、呼吸节律、精神意念三者紧密结合，以培补肺肾、调理气机，提高呼吸功能、运动能力等[7]。

　　总之，虽然关于肺纤维化的更“完美”的治疗方案仍处于探索过程中，但中医中药是我国医学的瑰宝，通过宣传不断加强大众对肺间质性疾病的认识，做到不忽视、早发现、早诊断，早干预，尤其重视中医疗法在疾病初期的应用，加强中西医在疾病预防和治疗中的配合，充分利用现代技术，为肺间质性疾病患者的健康美好生活保驾护航！

　　参考文献：

　　[1]中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会.特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识[J]中华医学杂志，2019,99(26):2014-2023

　　[2]陶婷婷. “阳康”后，CT查出肺部条索影、纤维灶要紧吗？[N]. 上海科技报, 2023-02-24 (008).

　　[3]中华医学会呼吸病学分会问质性肺疾病学组.特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识[J]中华结核和呼吸杂志，2016,39(6):427-432特发性肺纤维化中医康复指南

　　[4]王怡然, 张文静, 张伟. 中医药治疗特发性肺纤维化研究进展[J]. 实用中医内科杂志

　　[5]李建生, 王至婉, 春柳, 谢洋. 特发性肺纤维化中医证候诊断标准(2019版)[J]. 中医杂志, 2020, 61 (18): 1653-1656.

　　[6]吴一师,刘锐.基于中医传承辅助平台探讨中医药治疗肺纤维化证治规律[J/OL].亚太传统医药: [2024-03-24]. 1-6

　　[7] 世界中医药学会联合会肺康复专业委员会. 特发性肺纤维化中医康复指南（2021-10-21）[J]世界中医药，2023，18(2):155-162